بیماری پروانه‌ای چه زمانی خوب می شود

بیماری پروانه ای بر خلاف نام آن ، بیماری دردناکی است که فرد بیمار را از زمان تولد تا زمان مرگ درگیر خود می کند و متاسفانه این بیماری درمان ندارد و علت اصلی آن ز یک جهش ژنتیکی می باشد. اما برای آن روشهای درمانی بسیار پر هزینه ای وجود دارد تا درد را برای بیمار کمتر کند که البته اغلب بیماران از عهده ی مخارج آن بر نمی آیند.

. این بیماری معمولا خود را در نوزادی یا کودکی نشان می دهد، البته در برخی از افراد در سن بلوغ یا جوانی سر باز می کند. برای بیماری پروانه ای هیچ درمانی یافت نشده است، البته در موارد خفیف با افزایش سن این بیماری بهبود میابد. در واقع درمان همان نگه داری از تاول ها و پیشگیری از تاول های بیشتر است.

علائم و نشانه های بیماری پروانه با توجه به نوع آن فرق می کنند، برخی از آنها:
. پوست نازک می شود و به راحتی تاول می زند، مخصوصا در دست و پا
. ناخن زخیم می شود و فرم نمی گیرد
. تاول زدن داخل دهان و گلو
. پوست کف دست و پا زخیم می شود
. تاول زدن و زخم شدن پوست سر

. ریزش مو (تاسی)

. پوست ظریف
. تورم یا جوش های سفید ریز (میلیا)
. پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان ها
. سختی بلع (دشخواری)
. درد و خارش پوست
ممکن است تا زمانی که کودک شروع به را رفتن نکرده است یا فعالیت های جدید نکرده است و اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاول های بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.

عوارض بیماری پروانه ای چیست؟

در این قسمت از مقاله، عواض بیماری پروانه را مورد بررسی قرار داده ایم.

. عفونت، از عوارض بیماری پروانه ای:
تاول زدن پوست سبب می شود، پوست در مقابل عفونت باکتریایی آسیب پذیر تر باشد.

. عفونت خون، عوارض خطرناک بیماری پروانه ای
عفونت در خون زمانی اتفاق می افتد که باکتری های ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، و در بدن پخش می شود. این عفونت بسیار خطرناک است زیرا می تواند به سرعت حرکت کند و سبب شوک و نارسایی در اعضای بدن شود.

. ادغام انگشتان و تغییر در مفاصل، نوعی از عوارض خطر ناک بیماری پروانه ای
در موارد حاد بیماری پروانه ای می تواند سبب ادغام انگشتان دست و پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل (انقباض) شود. این اتفاق بر روی عملکرد انگشتان، زانو و آرنج تاثیر می گذارد.

. بوجود آمدن مشکل در تغذیه به دلیل
تاول های موجود در دهان باعث می شود غذا خوردن سخت شود و به دنبال آن سبب سوء تغذیه و کم خونی در این بیماران می شود. وجود این مشکلات برای غذا خوردن می تواند سبب دیر بهبود یافتن زخم و در کودکان سبب دیر رشد کردن آنها هم بشود.

. یبوست، نوعی عوارض پروانه ای که قابل حل خواهد بود
سختی دفع مدفوع می تواند به دلیل وجود تاول هایی در ناحیه مقعد باشد. البته یبوست می تواند به دلیل عدم مصرف کافی مایعات یا میوه و سبزیجات (مواد غذایی دارای فیبر) هم باشد.

. به خطر افتادن سلامت دهان و دندان
در برخی از انواع بیماری پروانه ای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافت های دهان رایج است.

. سرطان پوست
نوجوانان و بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه بشدت در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

. مرگ
نوزادانی که مبتلا به انواع حاد بیماری پروانه ای هستند ممکن تاول های بسیار گسترده ای بزنند و دچارعفونت های شدید بشوند و به همین سبب مایعات بدن خود را از دست دهند. این تاول ها گاهی می توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاول ها می توانند توانایی آن ها را در غذا خوردن و تنفس مختل کند. بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی بهشتی می شوند.

انواع اصلی بیماری پروانه ای

. بیماری پروانه ای ساده (سیمپلکس): این رایج ترین نوع بیماری پروانه ای است. این نوع بیشتر در لایه های بیرونی پوست ایجاد می شود و اکثرا روی کف دست و پا تاثیر می گذارد. تاول های ناشی از این نوع اکثرا بدون زخم شدن بهبود میابند.

بازی درمانی در کودکان چیست و چه اثراتی داردمطالعه کنید
. بیماری پروانه ای پیوندگاهی(جانکشنال): این نوع می تواند خطرناک باشد. تاول ها از دوران نوزادی پدید می آیند، نوزادی مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاول های مکرر و زخم شدن تار های صوتی صدای گریه ناشناخته ای از خود ایجاد کند.

. بیماری پروانه ای دش ماهیچگی(دیستروفیک): این نوع به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می شود. این کلاژن سبب می شود قدرت لایه میانپوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه های پوست به هم متصل نشوند.

خطرات بیماری پروانه ای

داشتن سابقه خانوادگی بیماری پروانه ای دلیل اصلی خطر ابتلا به این بیماری است.