تمامی درمان های بیماری پوستی ماکولار
به رسوب انواعی از پروتئینهای مختلف (آمیلوئید) در ارگانهای مختلف که میتواند موجب از بین رفتن عملکرد آن ارگان شود، آمیلوئیدوز اطلاق میگردد. این رسوب ممکن است به صورت منتشر در ارگانهای مختلف مثل قلب، کلیه، سیستم عصبی، دستگاه گوارش و پوست اتفاق بیفتد و یا فقط در پوست به تنهایی رخ دهد و درگیری در سایر ارگانها وجود نداشته باشد که به این حالت آمیلوئیدوز پوستی میگویند. ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری پوستی است که در اثر رسوب ماده آمیلوئیدوز در پوست ایجاد میشود و بیشتر در ناحیه پشت، کتف، بازو، جلوی سینه و شکم و بهطور وسیع در بالاتنه دیده میشود.
ماکولار آمیلوئیدوز یک بیماری با استعداد ژنتیکی در زمینه ی خشکی پوست است. در این بیماری ماده ی سیاه رنگی به نام آمیلوئید در پوست رسوب می کند.
درمان های خوراکی مثل رتینوئید ها و لایه بردارهای خوراکی پوست با دوز کم از دیگر روش های درمانی هستند که می توانند موثر باشند. این داروها می توانند لایه های پوست را تغییر بدهند. به این دلیل باید با دوز کم مصرف شوند که التهاب و خشکی پوست بیشتر نشود. داروهای ضد خارش که چرخه ی خارش را می شکنند در درمان ماکولار آمیلوئیدوز بسیار موثرند. مانند آنتی هیستامین و دوکسپین.
هم چنین مرطوب کردن پوست و استفاده از پمادهای ضد التهاب یکی از درمان های آن است. درمان دیگر استعمال محلول هایی است که آمیلوئید را در خود حل می کنند. مثل محلول دی متیل سولفوکساید. باید توجه داشت که نباید این محصول در منطقه ی وسیعی از پوست استفاده شود و باید فقط برای همان بخشی از پوست که لک تیره دارد و در دید است، به کار برده شود.
درمان های دیگری هم وجود دارد مانند استفاده از لیزرها. البته لیزرها مثل شمشیرهای دولبه هستند. در بعضی موارد ماکولار را بهتر می کنند و بعضی موارد بدتر. به همین دلیل باید با احتیاط به کار برده شوند.
علت اصلی بیماری پوستی ماکولار آمیلوئیدوز نامشخص میباشد. با این وجود عوامل زیر در به وجود آمدن این بیماری دخیل میباشند:
وراثت
قرارگیری طولانیمدت در مقابل نور آفتاب
مالش مداوم پوست
پوشیدن لباسهای تنگ و چسبان
استفاده طولانیمدت از وسایل شستشوی بدن
تحریک پوست توسط وسایلی مانند کیسه و لیفهایی با جنس زبر
اگزمای آتوپیک
علائم بیماری ماکولار آمیلوییدوز
از علائم اصلی بیماری پوستی ماکولار آمیلوییدوز حالت تیرگی پوست میباشد که ممکن است همراه با خارش باشد. این تیرگی بیشتر در ناحیه فوقانی پشت کمر مشاهده میشود که اکثراً قرینه و دوطرفه میباشد؛ اما در برخی موارد ممکن است سایر نواحی مانند گردن، بازوها و سینه را نیز گرفتار کند.
ماکولار آمیلوئیدوز
انواع ماکولار آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز پوستی چندین فرم دارد که از این میان، دو فرم شایعتر از بقیه میباشند: یکی فرم ماکولار و دیگری فرم لیکنوئید (پاپولر).
۱) فرم ماکولار: اغلب به صورت تیره شدن در ناحیه بالایی و پشتی تنه، قفسه سینه، گردن و یا ساق و ران و باسن خصوصاً در زنان میانسال تظاهر میکند که الگوی ripple (راهراه) دیده میشود. میزان خارش پوست از خفیف تا شدید متغیر است
۲) فرم لیکن آمیلوئیدوز: ضایعات به شکل پوست ضخیم و خارشدار در ساق پا یا خارج بازو تظاهر میکند. این فرم در مردها شایعتر بوده و میانگین سنی بیماران ۵۰ سالگی میباشد.
میزان شیوع ماکولار آمیلوئیدوز
جمعیتهای دارای پوست تیره با فتوتایپ پوست ۴ و ۵ بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار میگیرند.
تا ۱۰٪ موارد ماکولار آمیلوئیدوز در خانواده به ارث میرسد.
ابتلا به ماکولار آمیلوئیدوز در میان اعراب، ایرانیها، ساکنان خاورمیانه، مدیترانه، آسیای شرقی و امریکای جنوبی بالا است و میزان شیوع آن در اروپا و آمریکا به مراتب کمتر است.
تشخیص ماکولار آمیلوئیدوز
تشخیص آمیلوئیدوز گاه میتواند دشوار باشد؛ چراکه علائم آن اغلب بسیار عمومیاند که ممکن است در بسیاری از بیماریهای دیگر نیز دیده شوند. تشخیص را میتوان با بیوپسی (نمونهگیری از بافت) و مشاهده آن در زیر میکروسکوپ مسجل نمود.
روشهای تشخیصی:
به دلیل اینکه علائم و نشانههای آمیلوئیدوز میتواند مشابه سایر بیماریهای شایعتر باشد، ممکن است این بیماری نادیده گرفته شود. تشخیص زودهنگام این بیماری میتواند به جلوگیری از آسیب بیشتر اندامها کمک کند. تشخیص درست و دقیق بسیار اهمیت دارد؛ چراکه بر اساس شرایط خاص شما، درمان میتواند به میزان زیادی متفاوت باشد. به احتمال زیاد پزشکتان از تاریخچه پزشکی و معاینه بدنی کامل شروع خواهد کرد. پسازآن ممکن است نیاز به انجام موارد زیر باشد:
تستهای آزمایشگاهی
نمونهی ادرار و خون شما از نظر وجود پروتئینهای غیرطبیعی نشانگر ابتلا به آمیلوئیدوز مورد بررسی قرار میگیرد. بر اساس علائم و نشانههایتان ممکن است به تست عملکرد تیروئید و کبد نیز نیاز باشد.
بیوپسی (نمونه برداری)
ممکن است یک نمونهی بافتی جهت بررسی علائم آمیلوئیدوز گرفته شود. بیوپسی ممکن است از چربی احشایی، مغز استخوان و یا اندامهایی مانند کبد و کلیه شما گرفته شود. آنالیز بافتی میتواند به تشخیص نوع آمیلوئید رسوبی کمک کند.
عکسبرداری
عکسبرداری از اندامهایی که تحت تأثیر آمیلوئیدوز قرار گرفتهاند میتواند در تشخیص میزان گستردگی بیماری کمک کند. اکوکاردیوگرام میتواند جهت بررسی اندازه و عملکرد قلب شما مورد استفاده قرار بگیرد. سایر عکسبرداریها نیز میتوانند جهت ارزیابی میزان گستردگی آمیلوئیدوز در کبد و یا نخاع شما استفاده گردند.